自身免疫性
听力损失是一种罕见的感音神经性
听力损失，主要表现为不明原因的间歇性听力损失。
与突发性感音神经性听力损失相比，这种类型的听力损失起病较慢，发病时间通常在3至90天之间。
两只耳朵虽然不会同时出现听力波动，但双耳都会受到影响，且约一半的患者在发病过程中会出现眩晕的症状。
这些患者中有的也同时患有系统性自身免疫性疾病，例如类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎。
他们通常都有明确的自身免疫性疾病家族史，但通常不会在多个家族成员中观察到自身免疫性听力损失。
病因及发病机制
内淋巴囊是内耳唯一有淋巴血管网的部位，其内有淋巴细胞、单核吞噬细胞和浆细胞，为内耳提供了一个免疫防御系统。
免疫细胞通过骨管内的蜗轴螺旋静脉或经过淋巴导管及淋巴囊周围的小静脉进入骨阶、球囊周围结缔组织及内淋巴囊腔。
体液免疫和细胞免疫或二者均参与的免疫反应引起内耳功能障碍可能是自身免疫性听力损失的主要发病原因。
自此，自身免疫性因素已被认为是某些内耳疾病的病因之一，包括梅尼埃病、突发性
耳聋和急性眩晕。
临床表现
发病年龄多为20-40岁，病程为数周或数月，女性多发。
听力损失表现为快速进行性感音神经性听力损失，双侧非对称性多见。
其损伤可累及前庭，患者可伴有眩晕、耳内胀满感、
耳鸣。
诊断
由于内耳深藏于头颅中，无法对内耳活检进行免疫病理学检查，目前自身免疫性内耳疾病的诊断暂无公认的标准，主要依靠患者的症状、听力学检查、特殊的实验室检查以及对类固醇药物治疗的有效反应来判断。
一般而言，所有特发性、快速进展性的双侧听力减退患者都应考虑自身免疫性听力损失的可能性。
但是，也有一侧耳出现症状后的几个月甚至几年，对侧耳才受累的。
双耳出现梅尼埃病三联征时（前庭功能障碍、低频波动性听力减退和耳鸣），也应考虑自身免疫性听力损失的可能性，尤其是另一耳短期内迅速受累时。
治疗方法
目前，自身免疫性听力损失主要的治疗方法包括：
①免疫抑制剂
目前治疗自身免疫性听力损失的主要手段，主要使用皮质类固醇药物。
这类药物能有效减轻血管炎病变，应用环磷酰胺可减轻细胞免疫反应，减少鼓膜及内淋巴囊周围组织的炎性细胞浸润；
若听力有改善应持续用药至听力稳定，逐渐减药，并注意副作用及并发症。
②鼓室内注射
由于类固醇激素的副作用及免疫抑制剂严重的细胞毒性，使这类药物的应用受到了很大的局限。
经圆窗膜直接将皮质类固醇注射到内耳，能够提高该药物的浓度并避免其他系统性的副作用。
③血管置换
治疗自身免疫性听力损失的另外一种选择，可能是对维持一些患者听力的有用辅助治疗方法。
血管置换只是一种替代治疗，作用短暂，对去除患者血循环中的自身抗体有暂时效果，但存在治疗费用及复发问题。
自身免疫是突发性或进行性感音神经性听力损失的一个病因，许多系统性自身免疫疾病合并内耳疾病，表明自身免疫可损伤内耳。
目前自身免疫性听力损失的诊断主要依靠临床表现、听力及实验室检查、免疫抑制剂使用反应来综合判断。
自身免疫性听力损失是少数几种经恰当的治疗，听力和前庭功能障碍能够好转或稳定的内耳病之一，但其诊断及治疗尚无明确可行的方法，有待进一步的研究。
